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‘미세혈관이 연기 모양’ 모야모야병, 소아 뇌졸중 원인

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입력 : 2022-01-18 13:53:09 수정 : 2022-01-18 13:53:08

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심하게 울거나 풍선 분 뒤 마비오면 이 질환 의심해야
특별한 원인 없어…환자들 중 15% 정도는 가족력 있어
10세 전후 소아청소년기, 40~50대 중장년층 주로 발생
모야모야병에 걸린 환자의 뇌 속 사진. 연합뉴스

 

뇌동맥 내벽이 서서히 두꺼워지면서 말단 부위가 좁아지다가 막혀 혈류가 부족해져 ‘허혈성 뇌졸중’ 증상이 나타나는 질환인 ‘모야모야병(Moyamoya disease)’. 미세혈관 모습이 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해 일본어로 ‘모야모야(もやもや)’라는 병명이 붙었다

 

그런데 어린아이가 심하게 울거나 풍선을 불고 일시적으로 한쪽 팔 또는 다리를 전다면 이 질환을 의심해 봐야 한다. 

 

18일 의료계에 따르면 모야모야병은 국내에서 발생하는 소아 뇌졸중의 주요 원인 중 하나다. 

 

이 질환의 이름은 일본의 스즈키 지로 교수가 1969년 붙인 병명으로, 뇌의 정상 혈관이 좁아지면 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라나는데, 이 모양이 마치 연기가 피어오르는 모양과 비슷하다고 해서 붙여진 이름이다.

 

이 질환이 발생하는 특별한 원인은 없다. 다만 환자들 중 약 15% 정도는 가족력이 있는 것으로 알려졌다. 통상 10세 전후 사춘기 전 소아청소년기 또는 40‧50대 중·장년층에서 많이 발생한다. 성별로 보면 여성 환자가 남성에 비해 약 2배 많다.

 

소아 환자에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타난다. 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타날 수 있다. 

 

또한 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등이 나타나기도 한다.

 

이 같은 증상은 처음에는 일시적으로 나타났다 사라질 수 있어 대수롭지 않게 넘길 수 있지만, 만약 해당 증상이 반복될 경우 영구적인 팔․다리 마비나 언어장애로 남거나 경우에 따라선 전신발작, 혼수상태로 이어질 수 있다.

 

이 같은 증상은 뇌혈류 감소 때문이다. 아이들의 뇌는 활발하게 활동하기 때문에 충분한 혈액이 공급돼야 하지만, 뇌혈관이 막혀 이렇게 허혈성 증상들이 나타나는 것이다.

 

모야모야병은 현재까지 근본적인 치료법이 없다. 뇌 내 막힌 혈관을 뇌 밖 두피에 있는 혈관과 이어주는 ‘혈관문합술’로 치료 효과를 볼 수 있다.

 

경희대학교병원 신경과 유지욱 교수는 “우리나라에서 뇌졸중은 단일 질환으로는 사망률 1위”라며 “모야모야병은 가족력이 있기 때문에 가족 중 모야모야병을 진단받은 사람이 있으면 나머지 가족도 검사를 받는 것이 바람직하다”고 조언했다.


이승구 온라인 뉴스 기자 lee_owl@segye.com

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