가슴뼈 안자라는 희귀병 ‘죈 증후군’, 견인기 활용 안전한 새 수술법 개발

서울대병원 강창현교수팀… 기존 수술 사망률 높아

가슴뼈(흉곽)가 자라지 않는 희귀질환인 ‘죈 증후군’(Jeune syndrome·선천성 제한적 흉곽 성장장애: 프랑스 소아과의사 마티스 죈이 1955년 명명)을 효과적으로 치료할 수 있는 새 수술법이 개발됐다.

서울대병원 흉부외과 강창현(사진) 교수팀은 몸 외부에서 삽입한 견인기(Distractor)를 통해 죈 증후군으로 성장이 멈춘 환아의 가슴뼈를 늘리는 데 성공했다고 27일 밝혔다.

강 교수팀에 따르면 인체의 가슴은 앞쪽의 흉골, 뒤쪽의 등뼈, 옆쪽의 갈비뼈로 이뤄진 흉곽이 심장, 기관지, 식도 등의 내부 장기를 바구니처럼 싸고 있는 구조다. 죈 증후군은 이런 흉곽이 자라지 않는 희귀질환이다. 신생아 10만명 중 1명꼴로 발병하며 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망한다.

이 질환의 보편적 수술법은 늑골 절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술이다. 두 개의 갈비뼈를 한 쌍으로 해서 1번 갈비뼈는 왼쪽을 길게, 2번 갈비뼈는 오른쪽을 길게 절개한 후 1번과 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시키는 방식이다. 다른 갈비뼈도 같은 방식으로 연결해 흉곽의 부피를 넓힌다.

그러나 이 수술은 광범위한 갈비뼈 절개와 장기 손상이 불가피해 수술 후 사망률이 매우 높았다. 또 수술도 어려워 신체 기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어려웠다.

강 교수팀은 이런 문제를 해결하기 위해 견인기를 이용했다. 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 넣어 매일 조금씩 흉골을 좌우 방향으로 늘려 흉곽의 부피를 넓히는 방식이다.

강 교수팀이 생후 1년이 된 죈 증후군 영아에게 이 수술을 한 결과 환아의 흉골이 조금씩 성장했으며 수술 42일 후에는 흉골의 가로 너비가 11㎜에서 26㎜로 커졌다. 또 흉골이 양쪽으로 성장하면서 흉곽의 부피도 넓어졌다. 수술 4개월 후에 견인기도 안전하게 제거됐으며 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가호흡이 가능할 정도로 호전됐다.

강 교수는 “이 수술법은 기존 수술에 비해 훨씬 안전하면서 흉곽을 인위적으로 확장하지 않고 자연스런 성장을 유도하는 창조적인 방법으로 죈 증후군으로 고통받는 아이들에게 희망이 될 수 있을 것”이라고 말했다. 이 수술법과 환자 사례는 국제학술지인 흉부외과학회지(Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery) 최신호에 발표됐다.

박태해 선임기자